Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Рестриктивная кардиомиопатия – самый редкий подвид кардиомиопатии, когда развивается диастолическая дисфункция миокарда, при которой стенки желудочка создают препятствие для заполнения его полости.

Интересно! По примерным статистическим подсчетам, из всех случаев заболеваемости кардиомиопатии, только 5 процентов припадают на РК. При этом основной группой риска являются малыши, дети подросткового возраста и молодые мужчины.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Рестриктивная кардиомиопатия

Данную патологию диагностируют в редких случаях, она развивается на основе заболеваний сердечно-сосудистой системы инфильтративного или системного типа.

Прогрессирование рестриктивной кардиомиопатии происходит по причине повышения эластичности жёсткости желудочков, которая практически полностью прекращает поступление крови.

Как результат, вторая половина диастолы возрастает в объёме, и нарушается баланс давления в желудочках. Этот дисбаланс и лежит в основе развития недуга.

Этиологию заболевания изучили не до конца, но нет прямой связи с вирусными инфекциями в организме. При этом велика вероятность наличия наследственного фактора. Именно поэтому в процессе диагностики доктор в обязательном порядке спрашивает о том, не было ли в семейной истории случаев заболевания РКМП. К основным причинам образования патологии относят:

  • склеродермию (характеризуется увеличением плотности кожных покровов, мышечных структур, суставов и внутренних органов);
  • амилоидозу;
  • гемохроматозу (нарушения выработки железа в организме);
  • карциноидную болезнь сердца (небольшая опухоль поражает эндокард);
  • радиационное поражение органа (если организм подвергается негативному воздействию гамма-излучения);
  • медикаментозное поражение (длительный приём некоторых препаратов, спровоцировавших побочные эффекты);
  • опухоль, причем новообразование может иметь как злокачественную, так и доброкачественную природу.

Поражается левый желудочек, размеры сердечной мышцы не меняются, не наблюдается и гипертрофия. Основной фактор – сбой в кровотоке.

Специалисты выделяют три основных этапа поражения миокарда.

  1. Некротический через эозинофильную инфильтрацию мышцы сердца.
  2. Тромботический через утолщение эндокарда из-за фибриноидного изменения отдельных артерий.
  3. Фиброз с заметным утолщением соединительных и тканных элементов эндокарда.

Особенности проводимой терапии напрямую зависят от этапа болезни и желаемого клинического результата.

Разные формы болезни

Увеличение количества пациентов с серьезными нарушениями в работе сердца, в том числе, страдающих от РКМП, стимулирует ученых изучать проблему глубже в поисках изначальных причин недуга. На основании результатов многочисленных исследований разработана классификация, согласно которой заболевание может иметь, в зависимости от первопричины, две основные формы:

  • Идиопатическую, то есть невыясненной этиологии – её также называют первичной, при этом известно два вида такой рестриктивной кардиомиопатии. Фибропластический эндокардин Лефлера, который также называют эндомиокардиальной болезнью, характеризуется патологически высокими показателями выработки особых белых кровяных клеток (эозинофилов). У таких больных наблюдается аномально большая плотность мышечных тканей и внутренних сердечных камер. Другим проявлением недуга может быть эндомиокардиальный фиброз, при котором клеточная структура отделов сердца и мышц не меняется. Преимущественно, РКМП без эозинофилии встречается у грудничков.

Интересно! Наиболее часто от эндомиокардиального фиброза болеют дети в Уганде, Нигерии и Кении, тогда как на территории Европейского союза малышей с таким диагнозом чрезвычайно мало.

  • Вторичную, которая развивается в результате системных сбоев в работе организма, например, саркоидозе, когда в органах формируются уплотнения, сдавливающие ткани, а также амилоидозе, когда образуется переизбыток особого комплекса углевода и белка.

Механизм развития болезни может сильно варьироваться в зависимости от этиологии, поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют обращаться в больницу и делать обследование при малейших подозрениях на РК.

Клиническая картина недуга

Патология проявляется следующими симптомами:

  • одышкой/учащённым дыханием. На ранних стадиях она появляется во время сильных нагрузок, позже – при незначительных усилиях и даже в состоянии покоя;
  • усталостью;
  • отёчностью ног;
  • чувством тяжести в верхней части живота из-за увеличенной печени;
  • аритмичностью сердцебиения;
  • временными помрачениями и даже потерей сознания – нарушается проводимость электроимпульса по сердечной мышце.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Рестриктивная кардиомиопатия у детей проявляется через следующие симптомы:

  • чувство слабости;
  • кашель;
  • увеличение размеров живота;
  • отёчность верхней части туловища.

Болезнь на протяжении длительного времени развивается субклинически. Диагностируют её из-за появления признаков сердечной недостаточности, прогрессирующей очень быстро. Бывают ситуации, когда проявления РК путают с признаками других заболеваний, обращаясь к врачу другого профиля.

Важно! Поскольку заболевание относят к редкому типу недуга, то диагностируют его на ранних стадиях нечасто. Потому родителям необходимо в регулярном порядке приводить детей на медосмотр и приём к врачу при первых необычных жалобах ребёнка.

Основные способы диагностики

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) может быть поставлен доктором только после анализа всех результатов исследований:

  1. Анамнез семьи (наличия генетической предрасположенности) – врач выясняет не только то, болел ли кто-то из родственников, но и не был ли РК диагностирован ранее.
  2. Жалобы пациента – внимание обращают на то, как давно появились первые проявления болезни (нехватка дыхания, тяжесть с правой стороны живота и т.д.), насколько интенсивными они были, и не ухудшается ли самочувствие со временем. Кроме того, доктор обязательно спрашивает об определенных обстоятельствах жизни пациента, в частности, не страдал ли он от онкологии и не подвергался ли воздействию каких-либо токсинов. Поводом для беспокойства являются также всевозможные нарушения метаболизма.
  3. Первичный осмотр – во время проведения физикального осмотра кардиолог оценивает цвет кожи, выявляет отеки нижних конечностей и прощупывает печень, чтобы понять, не увеличена ли она. О наличии сбоев в работе сердечно-сосудистой системы могут говорить переполненные кровью вены в области шеи. У некоторых пациентов фиксируются застойные явления в легких (в нижних отделах), при этом давление, как правило, находится в пределах нормы или немного понижено. В размерах сердца не выявляют никаких изменений, а вот при выслушивании у больных с поврежденными клапанами выявляют шумы.
  4. Общий анализ мочи и крови – в подавляющем большинстве случаев у людей, страдающих РКМП, определяют повышенный уровень эозинофилов. Иногда могут наблюдаться завышенные показатели СОЭ, а при вторичной форме недуга результаты показывают отклонения, характерные для изначального заболевания. Для примера – если организм борется со злокачественной опухолью, то обнаруживается низкий уровень гемоглобина (анемия), а наличие белка в моче свидетельствует о наличии амилоидоза.
  5. Биохимический анализ крови – проводится для установления показателей холестерина, уровня сахара, мочевой кислоты, креатинина и т.д. Задача данного исследования – выявить дополнительные повреждения, в частности, когда анализ показывает чрезмерно высокие показатели выработки печеночных ферментов, это значит наличие серьезных проблем с кровоснабжением печени.
  6. Анализ крови на активность выработки организмом антител – особых белков, функция которых заключается в уничтожении чужеродных веществ.
  7. Определение скорости свертываемости крови – развернутая коагулограмма дает возможность оценить, нет ли в крови тех или иных продуктов распада тромбов (у нормального человека они отсутствуют), а также понять, нет ли риска их образования. Чем выше показатели свертываемости, тем больше опасности формирования сгустков крови на стенках сосудов.
  8. Электрокардиограмма и суточное мониторирование — дневной мониторинг показан как на этапе диагностики, так и во время лечения рестриктивной кардиомиопатии. В первом случае он необходим, чтобы выявить внутрисердечные блокады и аритмические проявления, а во втором – для оценки степени эффективности проводимых лечебных мероприятий.
  9. ЭхоКГ и фонокардиограмма – у больных с РКМП могут обнаруживаться нарушения в работе клапанов и шумы в сердце, вызванные аномальным уплотнением внутренней оболочки миокарда. В свою очередь, благодаря эхокардиографии можно найти пороки и определить наличие и локализацию тромбов.
  10. Рентгеновское исследование груди – дает представление о размерах, границах и расположении сердца, а также помогает понять, нет ли застоя крови в легких.
  11. Радионуклидная вентрикулография – в организм больного вводят специальное средство (радиоактивный контраст), после чего отслеживают его перемещение по системе кровоснабжения. Преимущественно, толщина стенок у больных с рестриктивной кардиомиопатией не выходит за пределы нормы, так же, как и сократительная способность сердца. Однако могут наблюдаться тромбы в верхней части левого желудочка.
  12. КТ, МРТ и СКТ (спиральная компьютерная томография) – предоставляют максимально точную картину состояния больного, в частности, размеров и структуры сердца и легких.
  13. Катетеризации и эндомиокардиальной биопсии (назначаются в особо сложных случаях). Характерным для РКМП является небольшое увеличение давления наполнения желудочков в конечной и средней части диастолы, а также обратное перемещение крови через одно из предсердно-желудочковых отверстий. Катетеризация не позволяет поставить точный диагноз, однако необходима для безопасного взятия биоматериала, если никаким иным способом определить болезнь не удается.

При обследовании учитывают многие факторы, поскольку данное заболевание требует особо тщательного диагностирования.

Болезнь протекает медленно и бессимптомно длительное время. При декомпенсации сердечной деятельности болезнь начинает прогрессировать. У детей хроническая форма патологии проявляется через отставание в физическом развитии.

Оптимальные методы терапии

Лечение рестриктивной кардиомиопатии включает следующее:

  • борьбу с сердечной недостаточностью;
  • сбалансированное питание с уменьшением употребления соли;
  • персонально подобранных физических нагрузок.

Медикаментозная терапия включает приём определённых групп медпрепаратов, часто это комплексное лечение:

  • ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, которые замедляют развитие хронической сердечной недостаточности, служат защитой сердцу, сосудам, почкам, регулируют кровеносное давление;
  • антагонистов рецепторов к ангиотензину, которые назначают при непереносимости первой группы или в комбинации с ней;
  • бета-адреноблокаторов для контроля давления и частоты сокращений сердца, они имеют противоаритмический эффект. Для пациента с хронической недостаточность данные медпрепараты назначают совместно с первой группой;
  • антагонистов – мочегонные препараты, которые задерживают калий в организме. Их назначают в случае яркой сердечной недостаточности;
  • диуретиков для выведения избытка жидкости и соли;
  • гликозидов для повышения силы сердца и снижения его способности к сокращению;
  • препаратов для профилактики и лечения тромбов;
  • антикоагулянтов, которые уменьшают свёртываемость крови.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Способов терапии достаточно много. Все они подбираются индивидуально для каждого пациента, учитывая степень тяжести болезни и особенности организма.

Хирургические методы лечения применяют, если лекарственная терапия не принесла результатов. Среди оптимальных способов:

  • удаление доли утолщённой внутренней оболочки сердца для восстановления нарушенной его способности к расслаблению;
  • протезирование сердечных клапанов;
  • имплантация кардиостимулятора для нормализации проводимости электроимпульсов.

Трансплантацию сердца не проводят, поскольку со временем начинается рецидив.

Как и с другими сердечными недугами, данная болезнь требует своевременной и рациональной терапии. Только так положительный прогноз имеет достаточно высокий процент.

Вероятные осложнения

Учитывая изначальную серьезность патологии, понятно, что если больному не обеспечить специализированное и своевременное лечение, то могут развиться осложнения.

Наиболее часто встречающимся последствием считается ХСН (хроническая сердечная недостаточность), при которой происходит накопление в организме избыточной жидкости из-за сбоя кровоснабжения всех систем.

Читайте также:  Препараты для лечения ишемической болезни сердца: названия и свойства

Также заболевание может провоцировать:

  • учащенное или замедленное сердцебиение;
  • сбой проводимости электрического импульса внутри миокарда – при таком осложнении сердце может бить то часто, то редко, иногда замирая;
  • образование тромбов на стенках внутрисердечных сосудов – тромбоэмболия опасна тем, что в любой момент сгусток крови может открепиться и перекрыть поток крови через артерию, что спровоцирует кислородное голодание и нарушение кровотока.

Очевидно, что РКМП – одна из наиболее непредсказуемых и чреватых серьезными последствиями болезней. Вместе с тем, практика показывает, что шансы на улучшение самочувствия есть и зависят они от таких факторов как:

  • оперативность обращения к доктору – если не откладывать визит к врачу, то справиться с болезнью будет гораздо проще;
  • правильность постановки диагноза – в связи с многообразием проявления патологии, на раннем этапе установить диагноз сложно, но именно это может помочь пациенту вовремя получить необходимую врачебную помощь;
  • степень тяжести и форма патологии – сложнее всего поддаются лечебному воздействию больные с первичной РКМП в последней стадии, однако существуют эффективные средства оптимизации их состояния и купирования симптомов;
  • адекватная терапия – как уже говорилось, лечить этот вид кардиомиопатии можно и нужно, но, чтобы получить квалифицированное лечение, есть смысл обращаться в проверенные медицинские кардиоцентры, лучшие из которых находятся в Израиле;
  • возраст пациента – в преклонном возрасте организм ослаблен естественными процессами старения, поэтому дополнительно больным требуются средства для стимуляции механизмов регенерации (тяжело болезнь протекает и в детском возрасте);
  • общее самочувствие и наличие других болезней (в том числе и не связанных с сердечно-сосудистой системой) – некоторые патологии и индивидуальные реакции организма могут ограничивать выбор препаратов и методов лечения, поэтому к назначению терапии кардиологи подходят строго индивидуально.

В отличие от других недугов сердечно-сосудистой системы для РКМП на сегодняшний день не разработано каких-то специальных профилактических мероприятий. Это связано с неодинаковой клинической картиной и обилием факторов, способных повлиять на состояние пациента.

Вместе с тем, существует возможность уменьшения опасности развития заболевания во вторичной форме. Речь идет о профилактике и эффективном лечении тех патологий, которые её вызывают (амилоидоза, гемохроматоза, саркоидоза и т.д.).

Положительных результатов в плане раннего диагностирования патологии дает проведение ежегодной диспансеризации населения.

Источник: http://medsosud.ru/zabolevanija-serdca/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия сердца у взрослых и детей: особенности болезни, ее симптомы и методы лечения

Рестриктивная сердечная кардиомиопатия (РКМП) развивается вследствие разных причин, некоторые из них вплоть до наших дней не удается установить с точностью.

Болезнь характерна тем, что на миокарде образуются участки, сопротивляющиеся диастолическому наполнению из-за нерастяжимых стенок.

Такой патологии подвержены оба желудочка, но страдает чаще всего левый, на который распределяется самая большая нагрузка.

Особенности болезни

Рестриктивная кардиомиопатия относится к наименее распространенным видам кардиомиопатий, из-за чего она остается и самой слабоизученной. Подвержены РКМП по большей степени люди молодого возраста, а так же дети. Медики отмечают, что по своим проявлениям она схожа с гипертрофической кардиомиопатией.

Это заболевание принято относить к патологиям смешанного генеза, то есть когда наличествуют благоприятные для развития РКМП факторы в виде наследственной склонности и сопутствующей болезни. Чаще всего ее признаки наиболее заметны при физических нагрузках, поскольку измененное сердце сопротивляется нормальному наполнению кровью.

О классификации заболеваний с диагнозом «кардиомиопатия» читайте далее.

Различие разных видов кардиомиопатии (схема)

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Классификация и формы

Выделяют первичную РКМП, которую относят к идиопатическим (т. е. происхождение неизвестно), а так же вторичную. Последняя может появляться вследствие развития в организме самых разных болезней.

РКМП так же бывает в форме эндомиокардиальной болезни, подразделяющейся на два отдельных подвида:

  • С эозинофилией. Это особые клетки в составе крови и при развитии заболевания их количество повышается. На фоне этого происходит уплотнение стенок сердца. Его повреждение происходит в результате гибели эозинофилов.
  • Эндомиокардиальный фиброз. Внутренние стенки мышцы тоже уплотняются, однако изменения состава крови не происходит. Патология присуща новорожденным детям и становится причиной быстрой смерти.

По форме распространения отложений выделяют облитерирующую (отложения под полостями сердца и внутри них), а так же диффузную инфильтрацию. В последнем случае отложения распределены равномерно.

Причины возникновения

Причин появления первичной РКМП не выявлено, а вот вторичная возникает в результате таких патологий, как:

  1. склеродермия,
  2. гемохроматоз,
  3. гликогенозы,
  4. саркоидоз,
  5. карциноид,
  6. амилоидоз,
  7. развитие опухолей,
  8. радиационное поражение сердечной мышцы,
  9. прием лекарственных средств.

К инфекционным причинам появления эндомиокардиального фиброза относят наличие в организме паразитов. Далее мы поговрим про первичные и вторичные признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у человека

Тяжесть симптоматики зависит от того, насколько тяжелое поражение сердца наличествует у пациента. Ранние признаки развития РКМП следующие:

  • Повышенная утомляемость;
  • Аритмичное сердцебиение;
  • Одышка и поверхностное дыхание, когда наличествует неудовлетворенность вдохом;
  • Отеки ног;
  • Спутанность сознания или его потеря.

По мере прогрессирования болезни происходит и ухудшение клинических признаков. Наблюдается постоянное высокое АД, набухают вены, развивается аритмия, асцит и гепатомегалия.

Диагностика

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

  • ЭКГ. Хотя исследование не способно выявить специфичные признаки, оно показывает на изменение толщины стенок и выявляет нарушения ритма биения.
  • Рентгенография помогает оценивать изменение размера сердца, определять, увеличены ли предсердия и присутствует ли застой в сосудах.
  • ЭхоКГ. Применяется для определения толщины и объема полостей мышцы, выявления тромбов и нарушения кровообращения в сердце.
  • Ангиография. Метод, при котором специальное красящее вещество вводят в полости сосудов. Контраст позволяет определить их точный размер и выявить склонность к тромбоэмболии.
  • МРТ и СКТ позволяют получить самое точное изображение органов.
  • Катетеризация, при которой специальные трубки-катетеры вводят в полости сосудов для того, чтобы замерить кровяное давление в сердце и определить наличие обратного тока крови.
  • Биопсия проводится при катетеризации, но этот метод исследования выбирают редко, лишь при условии, что другие способы исследования не помогают выявить причину развития РКМП.

Лечение

Лечение вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводится лишь для устранения симптомов и предотвращения осложнений. Специфической терапии до сих пор не существует.

Терапевтическим метод

Кровопускание несколько устаревший метод, но его вместе с хелатами используют для выведения избытка железа.

Не последнюю роль в этом играет выполнение специального комплекса упражнений и занятия спортом в целом, а так же поддержание диеты. Ограничивать придется не только употребление указанных врачом продуктов, но и воды, а так же соли.

Медикаментозные способ

Лекарственные средства в каждом случае подбирает врач, так как список используемых препаратов разный и зависеть он будет от причин, которые повлекли развитие заболевания.

Терапия основной болезни — это одна из главных целей. Так, при гемохроматозе показано принимать хелаты — медикаменты, связывающие железо для выведения из организма.

Это помогает предотвратить его накопление в сердце, что предотвращает растяжимость его стенок.

Если причиной болезни послужил саркоидоз, назначают глюкокортикостероиды, а для лучшей растяжимости миокарда принимают препараты кальция.

Для предотвращения осложнений, которые с большой долей вероятности могут появиться при рестриктивной кардиомиопатии используют следующие медикаменты:

  1. Бета-адреноблокаторы. При развитии сердечной недостаточности их комплексно применяют с ингибиторами АПФ.
  2. Диуретики. Позволяют избавляться от застоя солей и жидкости.
  3. В качестве замены ингибиторов АПФ назначают антагонисты рецепторов к ангиотензину.
  4. Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительные способности мышцы.
  5. Вместо диуретиков могут назначить антагонисты рецепторов к альдостерону. Вместе со слабым мочегонным эффектом они обладают способностью задерживать в организме калий.

При профилактике тромбоэмболии особую роль играют медикаменты из разряда прямых и непрямых антикоагулянтов. Они помогают рассасываться кровяным сгусткам, а так же предотвращают их образование на стенках сосудов. Если пренебречь такой терапией, то внезапная смерть способна наступить в любой момент.

Оперативное вмешательство

Оперативное вмешательство так же применяют для лечения рестриктивной кардиомиопатии. В частности, может быть назначено иссечение участка утолщенного миокарда, что возвращает сердцу способность расслабления и восстанавливает тем самым диастолические функции.

В тяжелых случаях, когда клапаны сердца не справляются со своей работой и не удерживают ток крови, проводят их замену на протезы. Если серьезно нарушено проведение электрического импульса, тогда уже устанавливают электрокардиостимулятор, который выступит водителем ритма.

Самым кардинальным методом лечения является пересадка сердца. Однако доказано, что трансплантация не всегда эффективна, так как под действием тех же факторов возможно развитие повторной рестриктивной кардиомиопатии.

Профилактика заболевания

Для рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют не только специфические методы лечения, но и профилактики. Даже при условии ведения ЗОЖ риск ее возникновения остается высоким, если она передается наследственно.

Предотвратить вторичную кардиомиопатию возможно только при условии полноценной профилактики всех болезней, которые способны ее спровоцировать.

Так как не последнюю роль играет факт своевременного выявления патологии, важно ежегодно проходить плановую диспансеризацию.

Лишь таким образом можно будет предупредить усугубление болезни, своевременно вылечить ее и избежать негативного прогноза.

Осложнения

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Самыми частыми осложнениями, которые сопровождают рестриктивную кардиомиопатию, являются:

  • Замедление проводимости электрического импульса в сердечной мышце;
  • Нарушение кровообращения в результате появления хронической недостаточности;
  • Формирование тромбов в полости сердечных сосудов;
  • Появление нарушений ритма.

Прогноз

Уже спустя 5 лет после выявления заболевания до 50% пациентов погибают. Причиной такого исхода становится либо прогрессирование кардиомиопатии, либо появление осложнений, которые влекут летальный исход. Однако по статистике около 50% заболевших (при условии соблюдения всех правил и рекомендаций относительно терапии заболевания) способны прожить более 10 лет.

Источник: http://odsis.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya-simptomy-lechenie-klassifikatsiya-diagnoz/

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактикиВид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Читайте также:  Инсульт у детей (ювенильный): причины, симптомы, лечение и прогноз

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция.

В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы.

Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

  • ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
  • учащение пульса (тахикардия);
  • набухание вен шеи;
  • хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
  • появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:

  • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).

Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:

  • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).

При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:

  • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).

Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:

  • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
  • антикоагулянты (Гепарин).

В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).

При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:

эндокардэктомия;

  • протезирование сердечных клапанов;
  • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

Источник: https://www.webmedinfo.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия

Среди различных форм кардиомиопатии наиболее часто у детей встречается рестриктивная кардиомиопатия. Развитие патологии связано с фиброзом сердечной мышцы, из-за чего сердце начинает менее эффективно сокращаться. При отсутствии лечения или неблагоприятном течении болезни возможно появления осложнения в виде сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) является редким заболеванием миокарда и наименее распространена по сравнению с двумя другими клинически признанными и описанными кардиомиопатиями.

Характеризуется диастолической дисфункцией с ограниченными возможностями.

Увеличение предсердий происходит из-за нарушения процесса наполнения желудочков во время диастолы, но объем и толщина стенок вентрикулярных камер обычно остаются в пределах нормы.

Рестриктивная кардиомиопатия составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий.

[1 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E.

Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

РКМ может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее. Прогноз при РКМ зависит от клиники и лечения.

Было обнаружено, что заболевание является серьезной причиной развития сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.

По причине трудностей, связанных с диагностикой РКМ, в ходе обследования больных должно быть использовано несколько методов.

Описание

Рестриктивная кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. В обоих случаях одинаково распространена среди мужского и женского пола.

Повышенная жесткость миокарда заставляет давление желудочков резко возрастать даже при небольшом увеличении объема крови.

Таким образом, наивысшая мера заполнения наблюдается в ранней фазе диастолы и резко заканчивается в конце быстрого заполнения.

Уменьшенный объем заполнения левого желудочка приводит к снижению сердечного выброса. В начале процесса заболевания систолическая функция обычно остается нормальной. Толщина стенки может быть увеличена в случаях инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, но изменение обычно не столь выражено, как при гипертрофической кардиомиопатии.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается переменное снижение систолической функции и развитие симптомов снижения сердечного выброса. Повышенное давление наполнения может проявляться в виде легочных и системных перегрузок. РКМ влияет на оба желудочка и поэтому может вызывать признаки и симптомы как левосторонней, так и правосторонней сердечной недостаточности.

Читайте также:  Лизиноприл или Эналаприл: в чём разница, состав, схемы приема, побочные эффекты и отзывы

В некоторых случаях возникает полное блокирование сердца в результате развившегося фиброза, охватывающего синоатриальные или атриовентрикулярные узлы.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии по типам (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:

  •  Неинфильтративные:
  • Идиопатическая кардиомиопатия;
  • Семейная кардиомиопатия;
  • Гипертрофическая кардиомиопатия;
  • Склеродермия;
  • Псевдоксантома эластическая;
  •  Диабетическая кардиомиопатия

Инфильтративные:

  •  Амилоидоз;
  • Саркоидоз;
  • Болезнь Гоше;
  • Болезнь Гурлера;
  •  Жировая инфильтрация
  •  Болезни накопления:
  •  Гемохроматоз;
  • Болезнь Фабри;

Болезнь накопления гликогена

Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:

  1. Эндомиокардиальный фиброз
  2. Гиперэозинофильный синдром
  3. Карциноидная болезнь сердца
  4. Метастатическое раковое поражение
  5. Радиационное поражение сердца
  6. Токсическое влияние антрациклинов
  7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит

Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) — активный эозинофильный ЭМФ и хронический ЭМФ.

Распространенность рестриктивной кардиомиопатии:

  • Идиопатическая РКМ наблюдается прежде всего в Соединенных Штатах.
  • Эндокардит Леффлера распространен в странах с умеренным климатом.
  • Хронический эндомиокардиальный фиброз наблюдается исключительно в тропических и субтропических странах Африки, Азии и Южной Америки.
  • ЭМФ чаще всего встречается у детей и молодых людей, проживающих в Уганде и Нигерии, нередко составляя в этих областях до одной четверти смертельных случаев из-за сердечной недостаточности.

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

  1. Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
  2. Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Виды

Первичная (идиопатическая) РКМ

Были описаны как генетические, так и спорадические случаи первичной (идиопатической) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых, тогда как мужчины и женщины страдают одинаково. Прогноз у детей хуже, чем у взрослых.

Генетические случаи чаще всего основываются на аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин T, альфа-кардиальный актин и тяжелую цепь бета-миозина.

Наличие положительной истории семейной РКМ определяется примерно в 30% случаев заболевания. [2 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E.

Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

Во многих случаях заболевание сердечной мышцы не имеет известной причины, при этом оно проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значимой гипертрофии желудочков. Может отмечаться эндокардиальное утолщение или фиброз, связанный с эозинофилией или другими гистопатологическими изменениями.

В дополнение к симптомам сердечной недостаточности правого или левого отдела сердца, у одной трети пациентов с идиопатическим РКМ могут присутствовать тромбоэмболические осложнения. Патологически у этих пациентов сильно расширены предсердия, что хорошо заметно на рентгенограмме грудной клетки.

Эхокардиография в таких случаях показывает двустороннее расширение предсердий с нормальным размером желудочка, а также значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при наличии амилоидоза.

Гистологические особенности идиопатической РКМ заключаются в интерстициальном фиброзе, который является минимальным у некоторых пациентов и довольно обширным у других.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭКФ — наиболее распространенные глобальные причины РКМ, которые затрагивают около 12 миллионов человек во всем мире. Это состояние наблюдается в экваториальной Африке и, реже, в тропической и субтропической Азии и Южной Америке.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкемическая или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда.

Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера, начинается острой воспалительной фазой, характеризующейся лихорадкой. Нарушение строения левого и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и далее от нескольких месяцев до нескольких лет длится заключительная стадия, включающая развитие эндокардиального фиброза.

Прогноз неблагоприятный для пациентов с диффузным поражением сердца. Локализованные поражения, связанные с клапанами, поддаются хирургической реконструкции или их удалению и замене.

Вторичная РКМ

Инфильтративная РКМ

Инфильтративные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ (амилоидных белков, неказеозных гранулем, железа) внутри сердечной ткани.

Инфильтрация приводит к утолщению стенок желудочков, что способствует развитию диастолической дисфункции.

Заболевание встречается в самых разных возрастных группах и, учитывая системный характер основной патологии, характеризуется внесердечными проявлениями.

Рестриктивные нарушения преобладают на ранних стадиях развития болезни, вызывая аномалии проводимости и диастолическую сердечную недостаточность. Неблагоприятное ремоделирование может привести к систолической дисфункции и желудочковой аритмии.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ в Соединенных Штатах. Исследования показали, что может наблюдаться более высокая распространенность амилоидоза среди пациентов старшего возраста с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса.

Амилоидоз характеризуется многосистемным отложением белков, известными как амилоидные фибриллы. Он обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлеченность сердца также довольно распространена, что является основным источником связанной с этим заболеванием смертностью.

При амилоидозе миокард утолщается и становится твердым, резиновым и неспособным к сокращению, так как амилоид накапливается в тканях сердца. Эти изменения приводят к аномалиям сократимости, проводимости и нарушению коронарного кровотока. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции.

Амилоид может осаждаться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщаются, иногда с непропорциональным увеличением перегородки и могут имитировать появление гипертрофической кардиомиопатии. Дилатация предсердий развивается как следствие повышенного давления и наполнения желудочков.

Результаты классической двумерной эхокардиографии включают увеличенную толщину стенки левого желудочка и правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса. У одной трети пациентов может присутствовать нормальный размер стенки левого желудочка. Обычно определяется выпот и утолщение как клапанов, так и сосочковых мышц.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают:

  • Саркоидоз: характеризуется наличием неказеозных гранулем (сердечная вовлеченность составляет 25-30%).
  • Гемохроматоз и кардиомиопатию при чрезмерном количестве железа.
  • Болезнь Данона: недостаточность, связанная с мембранным белком 2 (LAMP2).
  • Атаксия Фридрейха: мутация гена фратаксин (FXN).

Лекарственно-индуцированная РКМ

Послерадиационный фиброз. Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтративного РКМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к уменьшению растяжимости ткани желудочка.

Радиация влияет на коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и при перикардиальной тампонаде, проявляется спустя несколько лет после лечения. Диагностируется довольно сложно.

Эхокардиография может демонстрировать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого, кальцификацией клапанов и перикардитом.

Лекарственно-индуцированная РКМ — редкое заболевание, которое было описано после долгосрочного использования противомалярийных препаратов (хлорохинона и гидроксихлорохинона). Общие нарушения сердца заключаются в аномалии проводимости и утолщении клапанов.

Клиника

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут включать следующее:

  • Ортопноэ
  • Усталость
  • Сердцебиение
  • Постепенное появление одышки
  • Потерю веса (сердечная кахексия)
  • Пароксизмальную ночную одышку
  • Непереносимость усиленной физической нагрузки
  • Дискомфорт в животе или повышенную чувствительность в области печени
  • Боль в груди, прежде всего у пациентов с амилоидозом или стенокардией

Диагностика

Физический осмотр

Экстракардиальные проявления системного расстройства могут выражаться в следующем:

  • Увеличении яремного венозного давления
  • Уменьшении импульсного объема
  • Появлении асцита и острого отека нижних конечностей
  • Гепатомегалии вследствие инфильтрацией жидкостью или амилоидом
  • Легкими синяками, периорбитальной пурпурой, макроглоссией (сильно увеличенный язык) и др.

Обследование сердечно-сосудистой системы может дать следующие результаты:

  • Нормальные звуки сердца
  • Громкий звук раннего диастолического наполнения
  • Сердечный шум из-за сглаживания митрального и трикуспидального клапана (обычно не гемодинамически значимый)

Результаты обследования органов дыхания:

  • Аускультативно дыхание может меньше слышится из-за плевральных выпотов, часто двусторонних и обширных при амилоидозе
  • Крепиции или хрипы редко выслушиваются

Установление диагноза РКМ и исключение констриктивного перикардита, как правило, проводится в обязательном порядке.

При подозрении на рестриктивную кардиомиопатию могут проводиться следующие анализы:

  • Развернутый анализ крови
  • Анализ газового состава крови
  • Электролиты сыворотки крови, азот, мочевина, креатинин
  • Печеночные маркеры
  • Концентрация железа в сыворотке и другие возможные показатели гемохроматоза
  • Уровень сывороточного мозгового натрийуретического пептида

Инструментальные методы диагностики подбираются следующие:

  • Рентгенография
  • Ангиография
  • Эхокардиография
  • Катетеризация сердца
  • Электрокардиография
  • Радионуклидная диагностика
  • Кардиоваскулярная магнитно-резонансная томография
  • Компьютерная томография
  • Биопсия желудочков
  • Биопсия печени для диагностики гемохроматоза

Лечение

Для рестриктивной кардиомиопатии не разработано специального лечения. Тем не менее терапия, направленная на отдельные причины РКМ, в ряде случаев оказывается эффективной.

Фармакологическая терапия может включать:

  • Бета-блокаторы
  • Амиодарон
  • Кардиоселективные блокаторы кальциевых каналов
  • Диуретики
  • Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
  • Дигоксин (должен использоваться с осторожностью)
  • Мелфалан (для терапии антиплазменных расстройств при системном амилоидозе)
  • Химиотерапия (при амилоидозе)
  • Кортикостероиды, цитотоксические агенты (например, гидроксимочевина) и интерферон (при эндокардите Лёффлера)
  • Терапевтическая флеботомия (при гемохроматозе)

Другие виды лечения:

  • Имплантация кардиостимулятора
  • Ендомиокардэктомия
  • Трансплантация сердца
  • Новые методы лечения (например, интерференция РНК или замораживание генов, которые участвуют в развитии аномального белка в семейном амилоидозе)

Прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия имеет самый плохой прогноз среди всех типов сердечно-сосудистых заболеваний.

В частности, уровень смертности от 2 до 5 лет составляет 50% и 70% соответственно и при РКМ фиксируется самый высокий показатель внезапной сердечной смерти.

Из-за тяжелого развития заболевания пациенты с РКМ в конечном итоге нередко страдают от сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Прогностическое заключение в основном зависит от клиники патологии, тогда как лечение часто является неудовлетворительным. Прогноз, как правило, неблагоприятен для взрослых, поскольку патология нередко связана с прогрессирующим ухудшением.

Пациенты, состояние которых невосприимчиво к поддерживающей терапии, обычно умирают от сердечной недостаточности с низким выбросом. Решить проблему может помочь кардинальная трансплантация.

При РКМ чаще всего развиваются следующие осложнения:

  • Легочная гипертензия
  • Тромбоэмболия
  • Аритмия
  • Сердечный, или кардиологический цирроз печени
  • Прогрессивное ухудшение функции сердца

Источник: https://arrhythmia.center/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector