Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение и прогноз

Эндокардит является особым процессом воспаления, в результате которого поражается часть сердца. В основном эта болезнь не возникает сама по себе. Она является следствием или продолжением какого-нибудь другого заболевания.

Пострадать от эндокардита могут как взрослые, так и дети. Его возбудителями могут послужить больше ста микроорганизмов.

Эта болезнь относится к классу мкб-10. То есть острый и подострый эндокардит (злокачественный, медленнотекущий, инфекционный БДУ, бактериальный, язвенный, септический).

При данном заболевании у больного может наблюдаться состояние лихорадки, обильное выделение пота и озноб, кожа становится бледной, суставы начинают сильно болеть. Меры необходимо предпринимать на ранней стадии, поскольку может сформироваться сердечный порок.

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Причины

Разные причины возникновения данной болезни сердца необходимо уметь различать. Ведь именно от этого зависит способ лечения эндокардита. К тому же, если точно выяснить, что послужило причиной этого сердечного заболевания, то в дальнейшем можно избежать повторного проявления болезни.

Основные причины возникновения эндокардита:

Диффузные патологии соединительных тканей
  • Эндокард имеет слишком близкое расположение практически ко всем структурам, которые содержат соединительную ткань. В результате воспаляются обе ткани. И не важно, какая из них первой была затронута.
  • ДПСТ могут возникать из-за некоторых вирусов. Чаще всего среди заболеваний диффузных патологий соединительных тканей встречается ревматизм. Он как раз и вызывает в данном случае эндокардит.
  • Ревматизм наступает в результате аллергии, вызванной конкретным инфекционным вирусом. Ткани соединения начинают воспаляться и дезорганизовываться. Причиной данного недуга является контакт с таким микробом, как стрептококк. Он же, кстати, может служить микробом при инфекционном эндокардите.
  • Если не предпринять меры по лечению вовремя, то этот этап болезни будет длиться пару недель, после чего наступит более серьезный и опасный этап.
  • Иммунитет будет вырабатывать специальные вещества для того, чтобы начать борьбу с микробами. В некоторых случаях такая борьба может оказаться достаточно сильной. И в результате антитела начнут атаковать клетки тканей соединения, что может повлечь за собой последствия.
  • В данном случае будут поражены несколько важных сердечных структур (глубокие слои миокарда; аортальный, митральный и трехстворчатый клапаны; пристеночный эндокард и сухожильные хорды).
  • Так, при ревматическом эндокардите начинают возникать сильнейшие воспалительные процессы.
Травматические поражения
  • Иногда встречаются ситуации, при которых эндокардит наступает через время после какого-нибудь травматического повреждения клеток кожи. Например, после операции на сердце и не только, из-за врачебных недочетов.
  • Как правило, травматический эндокардит означает скопление определенного количества масс тромбов в районе сердечных клапанов. Воспаление протекает незаметно.
  • Но травматический эндокардит может порождать медленную деформацию клапана. Фиброзное кольцо постепенно начинает сужаться. Если недуг был обнаружен вовремя, то от него можно очень легко избавиться.
Аллергия
  • Развитие эндокардита из-за аллергических проявлений организма – это достаточно редкое явление. Но все же некоторые пациенты им страдают.
  • Такой эндокардит может порождаться индивидуальными непереносимостями человеческого организма конкретных химических реагентов, которые попали в кровь пациента. Зачастую под этими химическими соединениями подразумевают определенные препараты медикаментозного назначения.
  • Больной может принимать какое-нибудь лекарство и даже не подозревать о том, что у него есть аллергия на его компоненты.
  • Данная форма эндокардита имеет легкое течение, и она не чревата последствиями. В таком случае врач просто рекомендует своему пациенту не пить лекарства, на которые у него аллергия, в дальнейшем.
Интоксикация
  • иногда эндокардит порождается чрезмерно высоким уровнем бесцветных кристаллов в организме;
  • данный процесс может наблюдаться после попадания в кровь конкретных химикатов или токсинов;
  • в этом случае массы тромбов собираются слева от клапана сердца;
  • симптомы такого эндокардита выражаются очень слабо.
Инфекционные воздействия Наиболее распространенной причиной возникновения эндокардита на сегодняшний день определена инфекция. Микробы попадают в область сердечного клапана, и живут своей жизнью в кровеносных сосудах.
К возбудителям инфекционного эндокардита относятся:

  • энтерококк;
  • стрептококки пневмонии;
  • зеленящий стрептококк;
  • золотистый стафилококк;
  • другие стафилококки и стрептококки;
  • грамотрицательные бактерии;
  • бактерии группы HACEK;
  • грибковые инфекции;
  • другие возбудители;
  • сочетание нескольких возбудителей.

Такое крупное число инфекций создает для специалистов трудности в диагностике эндокардита. Ведь каждая бактерия достаточно индивидуальна.
Если пациент страдает бактериальным эндокардитом, то на сердечных клапанах с левой стороны образовываются вегетации (скопление микробов, прикрепленных к сердечной створке). Следовательно, появляется маленький тромб, к которому и прикрепляются инфекции. Эти скопления могут становиться больше в тот период, когда развивается болезнь.

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Последствия

Если у человека обнаружили эндокардит и назначили лечение моментально, то все равно имеют место конкретные последствия данного заболевания. Они могут быть как малозначительными, так и серьезными.

К ним относятся:

Тромбоэмболия
  • Случай, когда отрывается тромб и закупоривает собой артерию, называют тромбоэмболией. Именно тромбоэмболия может послужить причиной смерти. Тромб может достаточно медленно расти прямо возле пристеночного эндокарда, а может формироваться около сердечного клапана. Так или иначе, он попадает в кровоток.
  • Тромб, сформированный в отделах желудочка, расположенных слева, попадает в большой круг кровообращения, а в отделах справа – в меленький.
  • В первом случае артерии внутренних органов закупориваются, поскольку тромб застревает в одной из частей тела. Если же закупорка происходит в области руки или ноги, то эту часть тела необходимо ампутировать.
  • Во втором случае все немного сложнее. Тромб нарушает газообмен, поскольку он застревает в одном из легких. Смерть пациента наступает быстро, если ему вовремя не оказать помощь.
  • Тромбы из левого желудочка чаще всего приводят к закупорке мозговых, брыжеечных артерий, артерий конечностей, селезенки и сетчатки глаза.
  • Специалисты в таких случаях назначают своим пациентам ЭхоКГ, а затем определяются со способом лечения.
Хроническая сердечная недостаточность
  • Под хронической недостаточностью сердца принято понимать то состояние, когда данный орган не в состоянии передавать необходимые объемы крови из одного клапана в другой.
  • Когда у человека возникает такая болезнь, как эндокардит, то сердечные мышцы сокращаются в неправильном темпе, а камеры сердца значительно уменьшаются в объемах (или наоборот, увеличиваются). Все это и приводит к сердечной недостаточности.
  • Такую проблему можно решить при помощи установки импланта клапана.
Длительный инфекционный процесс
  • В тот период, когда пациент страдает эндокардитом и эта болезнь развивается, в сердечном клапане зарождаются и копятся микроорганизмы. В результате такого накопления может возникнуть бактериемия.
  • Бактерии в организме находятся долго и это влечет за собой неприятные последствия. Микроорганизмы разносятся по внутренним органам, и создают лихорадочное состояние. В этом случае пациент избавляется от эндокардита, но еще длительное время страдает от слабости, головной боли и боли в суставах.

Бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса)

Эндокардит Либмана-Сакса связан с антифосфолипидным синдромом и с волчанкой. Под острым бородавчатым эндокардитом принято понимать наличие тонкой створки клапана и отсутствие сосудов. В данном случае имеет место диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация и развитие фибр некроза.

Возвратно-бородавчатый эндокардит подразумевает утолщенную створку клапана. Возникают новообразования капиллярного типа, разрушается эндотелий под зоной некроза и прикреплен смешанный тромб.

Волчанку обнаруживают в половине случаев только на вскрытии, а в другой половине – при ЭхоКГ. В редких случаях ЭхоКГ показывает антифосфолипидный синдром. Как правило, данная болезнь постигает женщин, обитающих в Африке.

Бородавчатые вегетации возникают на поверхности створок сердечных клапанов. Появляется недостаточность в клапане. Редко может наблюдаться стеноз.

Ученые еще не определили до конца, может ли антифосфолипидный синдром служить причиной для возникновения эндокардита.

Если пациент в пожилом возрасте, то для него могут быть характерными утолщенные стенки сердечного клапана.

К основным признакам бородавчатого эндокардита принято относить:

  • артериальный тромбоз, тромбоцитопения;
  • высыпания в районе скул, потливость и артрит;
  • клапанная патология;
  • сердечная недостаточность.

Также стоит отметить, что при эндокардите в обязательном порядке необходимо провести исследования крови больного. То есть взять общий анализ, анализ антител, посев и так далее. В этом есть нужда, поскольку врачам необходимо выяснить, какой именно формой эндокардита страдает пациент.

Какого-нибудь определенного лечения для бородавчатого эндокардита не существует. В таких случаях проводится профилактика антибиотиками и лечение отдельных симптомов.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/jendokardit

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита.

Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда.

Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов.

Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни.

Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов.

Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум.

Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже.

Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического.

Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогнозФонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов.

Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение.

Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов.

Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни.

Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М.

и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии.

Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда.

Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогнозФонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85.

У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов.

В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба.

На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Источник: http://NewVrach.ru/volchanochnyj-endokardit-libmana-saksa.html

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, диагностика, лечение, прогноз

Эндокардит Либмана-Сакса (также называемый как веррукозный, маразный или небактериальный тромботический эндокардит) является наиболее характерным сердечным проявлением аутоиммунного заболевания системной красной волчанки.

Либман и Сакс впервые сделали описание атипичных, стерильных, яростных вегетаций этой формы эндокардита в 1924 году.

Данное заболевание чаще всего затрагивает митральный и аортальный клапаны, однако могут быть задействованы все 4 сердечных клапана и поверхности эндокарда.

Исследования описывают шелковисто-подобные скопления веррусов на поверхности желудочка задней митральной листочки, часто с присоединением митральной листочки и хорды к эндокарду.

Поражения, как правило, состоят из скоплений иммунных комплексов и мононуклеарных клеток. Заболевание не всегда распознается на эхокардиографии.

С введением стероидной терапии для лечения системной красной волчанки, произошло улучшение продолжительности жизни больных при клапанной болезни.

Клапанные аномалии встречаются в виде масс (классическая вегетация Либмана-Сакса), диффузного утолщения створок, регургитации клапанов и, в редких случаях, стеноза. Клапанная регургитация зачастую отмечается у больных с утолщением створок, которое, представляет хроническую зажившую фазу заболевания. Левые клапаны задействованы в большинстве случаев.

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Чреспищеводное изображение митрального клапана с массами, характерными для эндокардита Либмана-Сакса.

Поражения, подобные описанным Либманом и Саксом, также встречаются в связи с первичным или вторичным антифосфолипидным синдромом. Однако, роль антифосфолипидных антител при патогенезе Либман-Сакс эндокардита является спорной. Злокачественные новообразования и состояния гиперкоагуляции также связаны с формированием веррукозного эндокардита.

Поражения обычно клинически бессимтомны, без значительной дисфункции клапанов. При этом, когда такая дисфункция действительно возникает, это может привести к сердечной недостаточности.

Эмболические явления и вторичный инфекционный эндокардит, хотя и редки, могут также осложнять клапанные аномалии и могут приводить к неврологическим и системным осложнениям.

Риск системной эмболии значительно увеличивается при наличии митрального стеноза, мерцательной аритмии или их обоих.

Клапанная регургитация и, в редких случаях, стеноз могут вызывать сердечную недостаточность и аритмиям, например, мерцательной аритмии.

Причины

Патогенез эндокардита Либмана-Сакса неизвестен. Тем не менее антифосфолипидные антитела зачастую являются причиной аномалий клапанов. Данные аутоиммунные антитела направлены против отрицательно заряженных фосфолипидов, которые присутствуют в мембранах эндотелиальных клеток.

Несмотря на то, что иммуногистологические исследования предполагают патогенетическую роль антифосфолипидных антител, сходная распространенность и тяжесть заболевания клапанов были описаны у больных волчанкой без данных антител; а их наличие не является обязательным.

Нарушение антитромботических механизмов, которые присутствуют у лиц с антифосфолипидным синдромом, малигнизацией и гиперкоагуляцией, может иметь значение при патогенезе тромбозов и поражений клапанов. Области эндотелиального повреждения, вызванного турбулентностью и струйным воздействием на левую сторону сердца, являются возможными участками отложения тромбоцитов и фибрина.

Стероидная терапия

Стероидная терапия может быть связана с изменением характера аномалий клапанов и дисфункции, наблюдаемой у больных с системной красной волчанкой.

С введением стероидной терапии утолщение клапанов и регургитация, вероятно, развиваются чаще, гистологически активные поражения обнаруживаются реже. Но данные носят косвенный характер и могут отражать увеличение продолжительности жизни. Обоснованные выводы не могут быть выполнены.

У больных с эндокардитом Либмана-Сакса обычно не наблюдается симптомов. Но у симптоматических больных может отображаться следующее:

  • Сердечная недостаточность может развиться вторично по отношению к дисфункции клапанов (чаще всего митральная регургитация), что приводит к одышке, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышке, периферическим отекам и усталости.
  • Цереброваскулярная эмболия может вызывать симптомы церебральной ишемии, в том числе очаговую слабость или онемение, потерю зрения, дисфазию, дизартрию, дисфагию и потерю памяти.
  • Системная тромбоэмболия редкое проявление, которое может приводить к широкому спектру симптомов, в том числе боль, озноб и онемение периферических участков, или острые абдоминальные синдромы с болью и рвотой.

Вторичный инфекционный эндокардит – может проявляться как лихорадка, потеря веса, ночное потоотделение, летаргия и боль в груди. Данные симптомы сложно отличить от основной активности системной красной волчанки.

Помимо этого, могут отмечаться симптомы системной красной волчанки, в том числе сыпь в анамнезе, артрит (боль в суставах и отек), а также потоотделение.

В анамнезе могут отмечаться признаки антифосфолипидного синдрома, в том числе артериальные тромбозы, венозные тромбозы и / или тромбоцитопению.

Симптомы могут включать в себя боли, очаговые неврологические симптомы (к примеру, очаговая слабость и / или онемение, потеря зрения, дисфазия, дизартрия, дисфагия, потеря памяти), онемении конечностей и ишемической боли в груди с артериальными тромбозами.

Венозная тромбоэмболия может вызывать отек, плевритную боль в груди, одышку и кровохарканье. Неврологические симптомы, связанные с церебральной ишемией, также могут возникать в случае парадоксальной эмболии.

Результаты физикального обследования могут быть нормальными. Но в симптоматических случаях могут наблюдаться следующие шумы в сердце:

  • Систолический шум при выбросе (crescendo decrescendo) – это чаще всего результат гипердинамического состояния, которое вызвано сопутствующего заболеваниями, и может указывать на утолщение аортального клапана со стенозом или в его отсутствие.
  • Голососистолический шум митральной регургитации или трикуспидальной регургитации
  • Ранний диастолический шум аортальной регургитации – с шумом Остина-Флинта или без него.
  • Средний диастолический, урчащий шум митрального стеноза.

Могут возникнуть иные клапанные дисфункции (к примеру, легочный стеноз или регургитация, трикуспидальный стеноз), однако это происходит очень редко в результате эндокардита Либмана-Сакса.

При эндокардите Либмана-Сакса могут быть отмечены следующие признаки расширения желудочка и сердечной недостаточности:

  • Пульс – Плато пульс, пульс низкого объема, чередование импульсов
  • Третий или четвертый тоны сердца

Может отмечаться очаговый неврологический дефицит, производный по отношению к эмболическим явлениям или тромбозам с антифосфолипидным синдромом или без него.

Могут присутствовать признаки в результате системной красной волчанки, в том числе сыпь и опухание суставов.

Диагностика

Лабораторные исследования при диагностике эндокардита Либмана-Сакса могут включать в себя следующее:

  • Анализ на гемокультуру крови – Для исключения инфекционного эндокардита.
  • Общий анализ крови – нейтрофилия может указывать на инфекцию; может присутствовать сосуществующая анемия
  • Антифосфолипидные антитела – Включая антикардиолипиновые антитела, антикоагулянт волчанки.
  • Профиль коагуляции – с протромбиновым временем и активированным частичным тромбопластиновым временем.
  • Антиядерное антитело – с антиэкстрагируемыми ядерными антигенами или без них или анти-бета2 гликопротеинами
  • Анализ антител против дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) (двухцепочечный) – может быть назначено исследование системной красной волчанки

Кардиомегалия и застой в легких могут быть отмечены при рентгенографии грудной клетки; кальцифицированные массы и клапанная ткань возможны, но редки.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография эффективна при первоначальном исследовании шумов в сердце и для количественного определения объема левого предсердия и объема левого желудочка, массы и сократительной функции. Чреспищеводная эхокардиография эффективна при обнаружении поражения клапанов (особенно в левосторонних клапанах), с большей чувствительностью и специфичностью.

Ангиография

Коронарная ангиография может производиться при ишемии сердца и если показана операция по замене клапана, поскольку системная красная волчанка связана с преждевременным атеросклеротическим заболеванием коронарной артерии и коронарным васкулитом.

 Лечение

Специфического лечения для эндокардита Либмана-Сакса не существует. Производится контроль сердечной недостаточности вследствие дисфункции клапанов в соответствии со стандартными рекомендациями.

Лекарственные препараты могут включать в себя вазодилататоры, бета-блокаторы, диуретики и дигоксин. Эффективность аспирина в предотвращении эмболических явлений при эндокардите Либмана-Сакса не определена.

Больные с почечной недостаточностью и системной красной волчанкой имеют слегка увеличенный риск угнетения костного мозга и агранулоцитоза с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Госпитализация может потребоваться для следующих процедур, связанных с эндокардитом Либмана-Сакса:

  • Стабилизация сердечной недостаточности
  • Гепаринизация – если требуется немедленная антикоагуляция (например, тромбоэмболия)
  • Операции на сердце
  • Лечение инфекционного эндокардита
  • Исследования церебральной ишемии

Фармакологическая терапия

Использование кортикостероидов и / или цитотоксических агентов для лечения заболевания является спорным. Помимо этого, использование стероидов связано с формированием утолщения створок и дисфункции клапанов.

Антибиотики

Антибиотикотерапия рекомендуется для профилактики вторичного инфекционного эндокардита во время процедур, которые провоцируют бактериемию (например, стоматологическая работа, колоноскопия, жесткая бронхоскопия, цистоскопия, хирургия толстой кишки). Тем не менее, эти руководящие принципы не сильно основаны на доказательствах в случае клапанной болезни Либмана-Сакса.

Варфарин

Антикоагуляция с варфарином часто показана для мерцательной аритмии, митрального стеноза, механических клапанов сердца и тромбоэмболических осложнений. Высокие дозы антикоагулянта рекомендуются при антифосфолипидном синдроме.

Сообщения о случаях разрешения вегетативных клапанов после терапии варфарином у пациентов с антифосфолипидным синдромом позволяют предположить роль антикоагулянтов в лечении заболеваний клапанов.

Однако терапевтические испытания отсутствуют.

Продольные данные клапанных аномалий ограничены. В клинических исследованиях сообщалось об отсутствии прогрессирования легкой или умеренной регургитации до тяжелой регургитации в течение 2-3-летнего периода и сообщалось только об отдельных случаях умеренно прогрессирующего стеноза.

Прогноз, по-видимому, зависит от основной активности заболевания системной красной волчанки и связанной с ней дисфункции почек и миокарда.

Заболеваемость и смертность

Смертность не определена. У больных с системной красной волчанкой уровень смертности более высокий, чем у населения в целом. Смертность от сердечно-сосудистых заболеваний занимает третье место у данных больных, однако включает широкий спектр патологий.

По статистике совокупная частота сердечной недостаточности, замены клапана, тромбоэмболии и вторичного инфекционного эндокардита достигает 22% у лиц с волчанкой с клапанным заболеванием по сравнению с 8% лиц не имеющих клапанного заболевания. У большинства больных нет клинически значимой дисфункции клапанов.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/endokardit-libmana-saksa-prichiny-diagnostika-lechenie-prognoz/

Детский врач

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Этиопатогепез синдрома Либмана — Сакса.

Этиология и патогенез такие же, как во всех болезнях коллагена, затрагивают как покровы, так и внутренние органы. Считается, что синдром Либмана — Сакса является висцеральным проявлением системной красной волчанки и этиопатогенетически родственный с дерматомиозитом, узловатым периартериитом и синдромом Вислера-Фанкони.

Хотя в большинстве медицинских публикаций этот синдром появляется под именем этих двух авторов, все же он носит множество других названий:

  • синдром Капоши- Либмана-Сакса;
  • эндокардит Либмана;
  • эндокардит Либмана-Сакса;
  • абактериальный эндокардит;
  • абактериэмический эндокардит;
  • висцеральная прогрессирующая форма красной волчанки;
  • варикозное атипичное абактериальное воспаление эндокарда.

Симптоматология синдрома Либмана-Сакса.

В клинической картине преобладает разнообразная симптоматология системной красной волчанки, проявляющаяся:

  • постоянной или перемежающейся повышенной температурой;
  • умеренным ухудшением общего состояния;
  • артралгиями;
  • полиартритами;
  • миалгиями или миозитами;
  • гепатоспленомегалией;
  • общей лимфоаденопатией;
  • эпилептиформными судорогами или менингиальными реакциями;
  • характерными кожными проявлениями: эксфолиативной эритемой на крыльях носа, щеках, руках и пальцах.

На фоне множества этих клинических проявлений появляются сердечнососудистые нарушения, указывая на участие сердца в общем процессе поражения коллагена.

Также могут присоединиться и другие симптомы:

  • температура повышается (39—39,5°) и становится постоянной;
  • общее состояние сильно ухудшается;
  • появляется систолический шум на уровне верхушки сердца, переменчивый со дня на день;
  • тахикардия;
  • увеличение сердечной тупости и опущение верхушки сердца при ассоциации с перикардитом;
  • артерииты средних и малых сосудов.

Диагностика синдрома Либмана-Сакса

Лабораторные исследования выявляют значительные гематологические и биохимические изменения: гипохромная анемия с нейтропенией и тромбопенией, иногда появление клеток волчанки в периферической крови; РОЭ ускоренное; гипергаммаглобулинемия; умеренная протеинурия и гематурия; гемокультуры всегда стерильные.

Течение и прогноз синдрома Либмана-Сакса: строгие, вследствие прогрессивного характера висцеральных поражений, обычно со смертельным исходом после нескольких лет от начала болезни.

Лечение синдрома Либмана-Сакса.

Не существует специфического лечения синдрома Либмана-Сакса. К обычному лечению системной красной волчанки (кортикостероидные гормоны, иммуносупрессивные лекарства, синтетические противомалярийные), способные иногда остановить течение патологического процесса, прибавляется сердечный и гигиенодиетический режим, как при любой приобретенной кардиопатии.

Источник: http://detvrach.com/sindromi/sindrom-libman-saksa/

Эндокардиты различной этиологии

(за исключением ревматического и септического) характеризуются весьма скудной клинической картиной, в связи с чем прижизненно не всегда распознаются.

Все же в ряде случаев на фоне основного заболевания (коллагеноза, пневмонии, туберкулеза) у больного изменяются Тоны и шумы (за счет появления, организации или распада тромболитических наложений на воспаленных клапанах).

Проявлении того или другого клапанного порока сердца (при длительном течении) такие же, как и ревматизма. Поверхностный клапанный эндокардит не всегда заканчивается стойкими клапанными изменениями.

Эндокардит при системной красной волчанке, впервые описанный Е. Libman и В. Sacks, нередко называют эндокардитом Либмана— Сакса. Это атипичный бородавчатый эндокардит, характеризующийся поражением митрального, трехстворчатого и аортального клапанов.

Симптомы со стороны сердца чаще всего обусловлены перикардитом (серозным, реже фибринозным), а причиной систолического шума может быть не только эндокардит митрального клапана, но также часто наблюдающийся при этом заболевании миокардит. В конечной стадии болезни появляются симптомы сердечной недостаточности.

Кроме того, наблюдаются синдромы и симптомы системной красной волчанки: повышение температуры тела, мигрирующие артральгии и артриты, эритематозные высыпания на коже, поражения серозных оболочек (не только перикарда, но также плевры, что бывает чаще, и брюшины), пневмониты, абдоминальные явления, волчаночный гломерулонефрит и гепатит, астено — вегетативный синдром, полиадения и др.

Особую форму эндокардита представляет собой париетальный фибропластический эндокардит Леффлера, или эозинофильный коллагеноз (синонимы: синдром Леффлера, эозинофильный гранулематоз, париетальный эндокардит с эозинофилией и др.).

Это системное аллергическое заболевание, приближающееся к узелковому периартерииту и характеризующееся постоянной гиперэозинофилией периферической крови и костного мозга, пролиферацией фиброзной и эластической ткани эндокарда.

Наблюдающийся при этом заболевании фиброэластоз эндокарда весьма близок эндомиокардиальному фиброзу, в связи с чем их нередко объединяют общим понятием — облитерирующие кардиомиопатии. Патоморфологические исследования показывают, что в основе обнаруживаемых изменений внутренних органов (сердца, легких, почек, печени, селезенки и т. д.) лежит генерализованный васкулит с воспалением периваскулярной ткани; при наиболее тяжелых формах болезни некротизируются все три оболочки артериол. Этиология и патогенез заболеваний неизвестны. Болеют чаще мужчины. Характерны общее недомогание, боль в суставах и мышцах, обратимые артриты.

Нередки разнообразные поражения кожи: крапивница, сопровождаемая зудом, эритемы, папулы, кровоизлияния, подкожные узелки, выпадение волос, отеки (в том числе периорбитальные). Может быть лихорадка. Часто увеличены лимфатические узлы, печень и селезенка.

Все же в клинической картине у большинства больных преобладает поражение сердца с развитием тяжелой прогрессирующей недостаточностью кровообращения. При длительном течении обнаруживают гипертрофию сердца.

Часто образующиеся внутрисердечные пристеночные тромбы, с одной стороны, усугубляют сердечную недостаточность, с другой стороны, являются источником возникающих в различных участках сосудистой системы эмболии и эмболотромбозов.

Нередко также развиваются миокардиты и перикардиты, в том числе выпотные.

К поражениям других внутренних органов относятся бронхиты, синдром бронхиальной астмы, пневмонии, летучие инфильтраты, плевриты, множественные невриты, парезы черепномозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения. В случае поражения почек отмечают альбуминурию, гематурию, нефрогенную артериальную гипертензию.

В крови обнаруживают резкую гиперэозинофилию (до 90%) с преобладанием зрелых клеток, повышенную СОЭ и гипергаммаглобулинемию.

Течение заболевания может быть молниеносным с летальным исходом через несколько недель и длительным, многолетним. Чаще всего смерть наступает от сердечной недостаточности, реже — от поражения нервной системы или общей дистрофии. Особенность заболевания — возникновение у ряда больных бластного криза.

Последний является, главным образом, гематологическим синдромом, так как мало влияет на клиническое течение заболевания. Причины его возникновения не ясны.

Высказывается предположение, что имеется определенная связь между эозинофильным коллагенозом и лейкозом (резко увеличенная пролиферативная активность незрелых форм эозинофилов — повышение вероятности мутаций — мутационное возникновение клона бластных клеток).

Диагноз ставится на основании полисистемности поражения кожи, суставов, мышц, нервной системы и внутренних органов, особенно сердца, протекающего с резко выраженной гиперэозинофилией.

Эндокардит асептический (абактериальный) тромботический (тромбоэндокардит) связан с обширным стерильным тромбообразованием на клапанном и париетальном эндокарде, обычно на тех его участках, где располагаются инфекционные очаги при септическом эндокардите.

Возникает при истощающих заболеваниях, особенно при злокачественных новообразованиях, лейкозах, тяжелой анемии, длительных инфекциях, хронической почечной недостаточности. Париетальный тромбоэндокардит развивается нередко при обширном (чаще всего трансмуральном) инфаркте миокарда, осложнении инфаркта миокарда аневризмой.

Диагностика очень трудна, поскольку специфических симптомов нет.

Могут быть выражены лабильность мелодии сердца, особенно шумов, лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками, тромбоэмболические осложнения. На фоне этой формы эндокардита часто развивается септический эндокардит.

Лечение, прогноз и профилактика эндокардитов определяются основным заболеванием.

При париетальном фибропластическом эндокардите Леффлера назначают преднизолон (начиная с 0,02—0,03 г в сутки с последующим снижением и переходом на поддерживающую дозу), на длительное время препараты хинолинового ряда (хингамин, делагил, плаквенил). При недостаточной эффективности всех средств можно применять иммунодепрессанты (в частности, азатиоприн по 0,1—0,15 г в день).

Источник: http://medicalmed.ru/endokardit/endokardity_razlichnoi_etiologii/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector